Rede Unida, 12º Congresso Internacional da Rede Unida

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A CONDUTA DO ENFERMEIRO NO CUIDADO AO RECÉM-NASCIDO COM DIAGNÓSTICO DE DISTROFIA TORÁCICA ASFIXIANTE (SÍNDROME DE JEUNE)
Fabrício Martins Machado Carrijo, Fernando Júnior Alves, Sueli Fonseca da Silva

Última alteração: 2015-11-23

Resumo


RESUMO: O período do pós-parto compreende para o Recém-Nascido(RN) uma fase adaptativa onde o mesmo ao se apresentar na vida extrauterina, passa por alterações biofisiológicas de ajustamento e com comportamentos complexos. O enfermeiro tem um papel fundamental nesse estágio extrauterino para o RN, pois irá promover ao RN a manutenção da sua via aérea pérvia, suporte às respirações, aquecimento e prevenção à hipotermia, garantia de ambiente seguro e prevenção contra acidentes ou infecções. Uma das síndromes que merecem maior atenção nesse período, é a Síndrome de Jeune ou Distrofia Torácica Asfixiante (DTA), é um tipo de distúrbio potencialmente letal e raro, autossômico recessivo congênito, com inúmeras manifestações clínicas, más-formações ósseas, alterações pélvicas e anomalias renais. O comprometimento respiratório é variável, podendo levar à morte ainda no período lactente. O diagnóstico pode ser feito através de exames radiológicos no pré-natal e pós-parto. Durante às consultas o enfermeiro identifica problemas atuais ou potenciais que possam requerer atenção imediata para a vida do RN durante o parto, e preparar a equipe e equipamentos de suporte para possíveis intercorrências. PALAVRAS-CHAVE: Síndrome de Jeune; Distrofia Torácica Asfixiante; Exame Físico; Recém-Nascido. APRESENTAÇÃO: A gravidez dura 280 dias ou 40 semanas, de acordo com os médicos, e nove meses na contagem das mães, mas na verdade todos estes cálculos são aproximados, pois ninguém sabe precisar o dia em que o bebê vai nascer. E no momento do parto, os pais devem estar preparados para receber o bebê, e estar orientados que intercorrências podem acontecer. No período pós-parto o Recém-Nascido (RN) apresenta alterações biofisiológicas e comportamentais complexas, resultantes da vida extrauterina, essas primeiras horas do pós-parto representam um período de ajustamento fundamental para o RN. O enfermeiro executa o exame físico no RN em quatro situações: imediatamente ao seu nascimento, ainda na sala de parto, na admissão ao berçário, diariamente e no momento da alta hospitalar. Avalia os sistemas cardiorrespiratório, neurológico, gastrintestinal e geniturinário. Realiza a passagem de sonda gástrica para descartar atresia de esôfago, aspiração nasal para afastar atresia de coanas. Os objetivos da prática do exame físico são: avaliação de desvios e anormalidades nas primeiras 24 horas, atribuir diagnósticos de enfermagem, prescrições de enfermagem e uma assistência adequada e específica do RN. São necessários para a realização segura e eficiente do exame físico do RN equipamentos e materiais individuais (termômetro, estetoscópio) e coletivos (monitor cardiorrespiratório, monitor de P.A., oxímetro de pulso, fita métrica ou régua antropométrica, balança neonatal). Realizar a inspeção, a palpação, a percussão e a ausculta, no sentido céfalo-podálico, com uma revisão minuciosa de todos os segmentos e regiões corporais. Depois do período de transição, o bebê é avaliado em intervalos periódicos, tendo ajustado o plano de cuidados de acordo com o aparecimento dos achados, e uma das doenças que pode ser diagnosticada ao exame físico é a Síndrome de Jeune, observando-se alterações na caixa torácica. A Síndrome de Jeune ou Distrofia Torácica Asfixiante (DTA), é uma doença autossômica recessiva rara localizada no cromossomo 15q13. Esta síndrome foi descrita primeiramente no ano de 1955, por Jeune e colaboradores. Ocorre em uma frequência de um caso para cada 100.000 a 130.000 nascidos vivos nos Estados Unidos. Esta síndrome é caracterizada por uma displasia óssea com variadas anormalidades – caixa torácica pequena, estreita e alongada, desenvolvimento anormal das costelas que resulta em hipoplasia pulmonar, anomalias associadas, incluindo membros curtos, asas ilíacas hipoplásicas, anomalia pancreática, cardíaca, hepática, de retina e displasia renal, sendo que a idade em que o quadro clínico se apresenta está correlacionada com a severidade da doença. Pode ser classificados em: letais, severos, moderados e formas latentes. O diagnóstico é feito com base no histórico e exame clínico, exames radiológicos que apontam a presença de alterações. No período perinatal ocorre a maioria das mortes, pois o tórax curto e extremamente reduzido e em forma de “sino”, causa restrição pulmonar levando à asfixia. Alguns pacientes diagnosticados tardiamente podem apresentar ventilação adequada em repouso e melhorar a capacidade respiratória com o passar dos anos. Pode haver comprometimento hepático, cirrose hepática congênita e insuficiência renal. Não existe um tratamento específico para esta síndrome. Alguns pacientes melhoram espontaneamente. Embora a mortalidade chegue a 75% dos casos dentro do primeiro ano de vida, há perspectivas de estender e melhorar a vida deste paciente, por meio de terapia de suporte com ventilação mecânica, imunoterapia e tratamento precoce das infecções respiratórias com antibióticos e fisioterapia. 2. METODOLOGIA Trata-se de um estudo bibliográfico, e o levantamento foi obtido através da busca em base de dados como BIREME, MEDLINE e SCIELO, no mês de Junho de 2015. Utilizou-se como descritores: Síndrome de Jeune; Distrofia Torácica Asfixiante; Exame Físico; Recém-Nascido. Foram identificados 12 estudos, entre os anos de 1998 e 2014, e frente aos critérios de inclusão e exclusão, foram selecionados 05 artigos. 2. RESULTADOS: Através da avaliação dos dados observou-se que é fundamental que o enfermeiro seja um profundo conhecedor das características anatomo-fisiológicas e das necessidades básicas do RN e ser capaz de reconhecer os sinais clínicos, apurando seus sentidos e sua técnica de exame, sempre de acordo com os princípios gerais da semiologia, durante os períodos de pré-parto, parto e pós-parto. O RN é um ser que deve ser considerado em toda a sua individualidade, pois tem necessidades próprias que variam em intensidade, ritmo e expressão, bem como na maneira de agir frente a dor e ao prazer. Esse profissional de tomar decisões e dar condições mais seguras e corretas acerca do cuidado ao recém-nascido imediatamente após seu nascimento. 4. CONSIDERAÇÕES FINAIS A revisão da literatura mostrou que a sistematização da assistência de enfermagem é fundamental para uma atenção adequada ao recém-nascido diagnosticado com esse tipo de síndrome respiratória grave. Esse processo inclui uma avaliação cuidadosa das suas condições clínicas a fim de que os problemas identificados e os cuidados ou procedimentos de enfermagem, sejam devidamente planejados e executados. O enfermeiro, reconhecendo a importância do exame físico e implementando este procedimento na sua rotina diária, estará atendendo às necessidades do RN de forma adequada e individualizada.

Palavras-chave


Síndrome de Jeune; Distrofia Torácica Asfixiante; Exame Físico; Recém-Nascido.

Referências


REFERÊNCIAS

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